Девушка рано «повзрослела»
Девочка становится плодовитой по мере роста и взросления. Но иногда бывает: мать идет к врачу с 3-летней дочерью, у которой… месячные. Как поступают родители в такой ситуации?
На вопросы отвечает Анжелика Солнцева, доцент 1-й кафедры детских болезней Белорусского государственного медицинского университета, кандидат медицинских наук, главный детский эндокринолог Минздрава.
Преждевременное половое развитие может привести к поведенческим расстройствам и социальной дезадаптации. В неврологическом статусе девушек с истинной формой преобладают органические психические расстройства. Характеризуется эмоциональной дисфункцией, эйфорией, резкостью и подражанием взрослому поведению. Из-за секреции половых гормонов поведение ребенка напоминает поведение подростка. У детей с гамартомой гипоталамуса могут быть вспышки компульсивного смеха, иногда сопровождающиеся кратковременными потерями сознания, беспокойством и беспокойством.
Ребенок не понимает, чем он отличается от сверстников. Родителям необходимо не только знать причину изменений в поведении и физиологии, но и обучать ребенка навыкам гигиены.
Серьезным осложнением истинной ПРЛ является развитие задержки роста, когда процессы ускоренного созревания кости перевешивают линейный рост.
— Половое созревание девочек обычно начинается в возрасте от 9 до 13 лет, но у большинства девочек оно начинается в 10 лет. Развитие вторичных половых признаков оценивают по стадиям Таннера. А он характеризуется их отсутствием и соответствует предпубертатному периоду, IV и V — это половое созревание, — говорит Анжелика Викторовна. — Первым признаком полового развития у девочек является увеличение молочных желез. Через 3–6 месяцев становятся заметны волосы на лобке, а позже и в подмышечных впадинах. Через 2 года наступает менструация или менархе (в среднем в возрасте 12-14 лет). Через год после установления менструального цикла у девочек (13-17 лет) заканчивается половое созревание. Повышение половых гормонов дает внезапный всплеск роста (максимальная скорость 8-10 см/год совпадает с началом менархе и сигнализирует об окончании ростовых процессов).
Многие факторы и нейроэндокринные гормоны контролируют и регулируют половое созревание — посредством прямой и обратной связи между гипоталамусом (секретирует гонадотропин-рилизинг-гормон — ГнРГ), гипофизом (секретирует тропные гормоны — лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)) и яичники.
— Почему этот процесс вдруг начинается преждевременно?
— При преждевременном половом созревании (ППД) некоторые или все вторичные половые признаки появляются в возрасте до 8 лет.
Различают истинные и периферические (или ложные) PPD.
В первом случае вторичные половые признаки формируются по изосексуальному (женскому) типу. Эта форма обусловлена ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы в результате спонтанного увеличения секреции ГнРГ или гонадотропных гормонов. Заболеваемость колеблется от 1:5000 до 1:10000 (по данным разных авторов).
Различают два варианта истинного ОАП: центральный и идиопатический. Первый развивается вследствие аномалий в области гипоталамуса или гипофиза: новообразований, родовых травм, пороков развития, облучения и др. Идиопатический требует исключения церебральной патологии. На этот тип приходится до 75% всех случаев ПРК и 90% истинных ПРК. Иногда настоящее ПРК возникает у людей, подвергшихся сексуальному насилию. Болезнь может обратить вспять при изменении условий.
Ложная форма обусловлена вегетативной избыточной секрецией гормонов половыми железами и надпочечниками; отсутствие зависимости от секреции гонадотропных гормонов. Причиной являются стероидсекретирующие опухоли или врожденные ферментативные дефекты надпочечникового стероидогенеза. Ложные ПРК могут быть изо- (женскими) или гетеросексуальными (мужскими).
Кроме того, встречается конституциональная форма с наследственной предрасположенностью (0,6% детей в популяции). Характерно появление вторичных половых признаков ближе к возрасту раннего нормального полового созревания у девочек 6-8 лет.
Истинный ПРК обычно проявляется уже в возрасте 3-5 лет, а у пациентов с гамартомой гипоталамуса (наиболее распространенное заболевание ЦНС) симптомы развиваются до 3-летнего возраста. Последовательность развития вторичных половых признаков при истинном ПРК обычно аналогична физиологическому течению. Отмечается увеличение молочных желез с последующим адренархе (физиологическая активация функции надпочечников). Половое оволосение менее интенсивное, чем обычно. Другие андрогензависимые проявления (акне, активность потовых желез, жирная себорея) отмечаются после адренархе в 6-7 лет. Линейный рост ускоряется от 6 месяцев до года, прежде чем разовьются вторичные половые признаки; костная дифференцировка ускоряется (отношение костного возраста к хронологическому больше 1,5-2). Скорость роста достигает величины пубертатного скачка. Быстрый темп созревания костей приводит к преждевременному закрытию зон роста. Ведь тело никогда не вытягивается в полный рост: предел 150 см.
Если патологический процесс протекает очень активно, наступает менархе. У некоторых девочек его появление и телорхе (увеличение молочных желез) отмечают задолго до адренархе; связана с независимой регуляцией секреции эстрогенов в яичниках и андрогенов в надпочечниках. Для девочек с гамартомой гипоталамуса характерно наступление менструации через несколько месяцев после ее начала. Ановуляторный цикл устанавливается в 10% случаев идиопатического истинного ПРК. При ультразвуковом исследовании органов малого таза размеры матки половозрелые (длина более 35 мм, луковицеобразная форма, эндометрий утолщен). Структура яичника представлена крупными фолликулами. Степень увеличения яичников не соответствует стадии полового созревания и не имеет диагностического значения.
— Какие диагностические трудности ждут врача?
— Диагностика ППР включает несколько этапов. Клинический предполагает сбор анамнеза для уточнения сроков и последовательности появления вторичных половых признаков, наличия скачка роста. Здесь важно установить характер полового развития родственников, были ли кровнородственные браки, прием ребенком или матерью гормональных препаратов во время беременности, лактации. Измерьте девочку, начертите кривую роста с помощью соматограммы и определите скорость ее роста.
На этапе лабораторной диагностики будет определяться костный возраст. В реальных ПРК он опережает хронологический (паспортный) возраст более чем на год. С помощью специальных индексных таблиц рассчитывается прогнозируемый (конечный) рост и сравнивается с генетическим. Объем гормональных тестов для определения формы заболевания зависит от конкретной клинической ситуации.
УЗИ органов малого таза используется для оценки размеров матки и яичников, а также для определения наличия фолликулярных кист или опухолей яичников. КТ или МРТ головного мозга полезны только на заключительном этапе поиска ПРК. Их цель — исключить или подтвердить опухоль или другое новообразование в головном мозге.
Этиологическая диагностика ищет причины преждевременного полового созревания.
Тест на стимуляцию ГнРГ показан для того, чтобы отличить истинное от ложного, и является золотым стандартом. В первом случае секреция ЛГ после введения ГнРГ резко возрастает и соответствует пубертатным значениям. При ложном PRP он в норме и совпадает с препубертатным уровнем.
К сожалению, взрослые часто не замечают изменений в своих детях. Иногда придумывают совсем другую проблему и исследование выявляет ЧМЖ. Вовремя диагностируйте заболевание, при первых симптомах отведите ребенка к детскому эндокринологу – он занимается лечением.
— Чем лечить заболевание?
— Основная цель лечения истинной ППД — задержка полового развития с регрессом вторичных половых признаков, снижение скорости роста до возрастной нормы, улучшение прогнозируемого конечного результата.
Методы лечения направлены на подавление импульсивной секреции гонадотропных гормонов. Агонисты ГнРГ используются для лечения истинной ЧМЖ.
Опубликованные данные свидетельствуют о положительном влиянии агонистов ГнРГ на окончательный рост ребенка. На отечественном фармацевтическом рынке доступно несколько агонистов ГнРГ с эффективным компонентом трипторелином. Препараты в 100 раз активнее природных пептидов.
Через 3 месяца лечения вторичные половые симптомы регрессируют. Молочные железы, матка и яичники сокращаются; достигают препубертатных размеров к концу первого года лечения. В связи с внезапным прекращением секреции эстрогенов в первый месяц лечения возможны маточные кровотечения, поэтому дополнительно назначают антиандрогены.
Скорость роста замедляется до препубертатного уровня. В то же время у пациентов, костный возраст которых на момент начала терапии составляет 11-12 лет, прогрессирования созревания скелета не наблюдается.
Лечение следует прекратить при достижении нормального полового созревания. Еще одним показанием к прекращению лечения является благоприятный прогноз конечного роста по рассчитанному критерию костного возраста.
После курса агонистов ГнРГ наблюдается обратимость гонадотропной супрессии и восстановление половой зрелости. Уровень гонадотропных гормонов и половых стероидов нормализуется через 3-12 месяцев после последней инъекции. Менструальная функция стабилизируется через 0,5-2 года.
— У мальчиков тоже есть ППР?
— Реже, чем у девочек. Кроме того, 90% случаев являются органическими и связаны с массой в головном мозге. Внешне эти мальчики кажутся более высокими, сильными, а половые органы у них увеличены. Родителей обычно это не смущает, они думают, что все в порядке. Поэтому они поздно посещают врача. Из-за повышенной секреции тестостерона меняется поведение: мальчики становятся более агрессивными, грубыми, их действия носят сексуальный характер.
Рисунок
В 2012 году в стране было 100 девочек с диагнозом «преждевременное половое созревание». Неполное ППД (изолированное увеличение молочных желез) было зарегистрировано у 723 человек.
Ирина Янушкевич
