Гипогонадизм – это заболевание, при котором наблюдается снижение выработки мужских половых гормонов андрогенов. Обычно это выражается не только в недоразвитии внутренних или наружных половых органов, но и в недоразвитии вторичных половых признаков.
Признаки
Клинические проявления гипогонадизма зависят от возраста начала заболевания и степени дефицита андрогенов. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может привести к развитию биполярного расстройства наружных половых органов.
Симптомы дефицита андрогенов многочисленны. В частности, к ним относятся различные нарушения половой функции: снижение либидо, эректильная дисфункция, нарушения оргазма и эякуляции, снижение фертильности эякулята.
Симптомы заболевания могут включать сосудистые и психоэмоциональные расстройства. К ним относятся внезапное покраснение (конгестия) лица, шеи, верхней части туловища, а также лихорадка («приливы»), колебания артериального давления, головокружение и одышка. Психоэмоциональные симптомы включают раздражительность, повышенную утомляемость, нарушение памяти и внимания, бессонницу, депрессию, снижение общего самочувствия и работоспособности.
Заболевание может сопровождаться соматическими симптомами, такими как снижение мышечной массы и силы, увеличение жировых отложений, гинекомастия, редукция волос на лице и теле, истончение и атрофия кожи.
При некоторых формах гипогонадизма могут быть проявления, характерные только для данной патологии. Они зависят от возраста, в котором возникло заболевание, и степени андрогенного дефицита. Если к яичкам прикоснуться до полового созревания, у пациента разовьется типичный евнухоидный синдром. Это высокий, непропорционального телосложения с удлинением конечностей, недоразвитием грудной клетки и плечевого пояса. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожный жир женский. Кожа бледная, вторичные половые признаки развиты слабо. Волосы на лице и теле отсутствуют, гортань недоразвита, голос высокий.
Половые органы недоразвиты: половой член маленький, складок на мошонке нет, предстательная железа даже не прощупывается.
При вторичном гипогонадизме, помимо симптомов андрогенной недостаточности, нередко наблюдаются ожирение и недостаточность функций других желез внутренней секреции — щитовидной железы и коры надпочечников. Половое влечение и потенция практически отсутствуют.
Если нарушение функции яичек произошло после полового созревания, симптомы заболевания менее выражены, так как половые органы и опорно-двигательный аппарат уже сформированы. Но характерным признаком является снижение функции яичек, уменьшение оволосения лица и тела, истончение кожи и потеря ее эластичности, развитие женского ожирения, половой дисфункции, бесплодия, вегетативно-сосудистых расстройств.
Важным показателем гипогонадизма является мужское бесплодие, статистика показывает, что почти 50% случаев мужского бесплодия вызваны гипогонадизмом.
Описание
Частой причиной гипогонадизма является врожденное недоразвитие желез, их токсическое, инфекционное и радиационное поражение, а также нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
Гипогонадизм может быть первичным или вторичным, а также заболевание включает гипер- и гипогонадотропные формы. Первичный гипогонадизм обусловлен дефектом самих яичек, т.е. дисфункцией ядерной ткани вследствие хромосомных аномалий. В результате выработка андрогенов затруднена или отсутствует вовсе, что приводит к недоразвитию репродуктивных органов. Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих работу гипофиза. Первичный гипогонадизм обычно развивается в раннем детстве и связан с умственной отсталостью, а вторичный гипогонадизм связан с психическими расстройствами. Как первичный, так и вторичный гипогонадизм может быть врожденным или приобретенным.
Гипергонадотропный гормон характеризуется повышенной секрецией тропных гормонов гипофиза, а гипогонадотропный – пониженной секрецией.
К причинам гипогонадизма относят дефицит андрогенов, вызванный снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек. Это происходит в результате
Врожденное недоразвитие половых желез, вызванное такими генетическими дефектами, как дисгенезия (нарушение строения тканей) яичек, тестикулярная дисгенезия или аплазия (анорхизм, монорхизм). Возникновению врожденных дефектов способствует прием лекарств во время беременности. Гипогонадное состояние также может вызвать опущение яичек.
Другой распространенной причиной, способствующей снижению продукции андрогенов, является токсическое воздействие химиотерапии, пестицидов, алкоголя, наркотиков (тетрациклины и высокие дозы гормонов). К такому результату могут привести и тяжелые инфекционные заболевания, такие как эпидемический паротит, корь, эпидидимит, деферентит, везикулит, а также лучевые поражения, возникшие в результате рентгена или лучевой терапии. Различные повреждения яичек, такие как травма, искривление спинного мозга, варикоцеле или вросшие яички, также играют роль в снижении выработки тестостерона.
Воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения могут привести к вторичному гипогонадизму.
Диагностика
Диагноз гипогонадизма ставится на основании общего осмотра больного, так как о заболевании в первую очередь свидетельствуют размеры и степень развития яичек, мошонки, полового члена, характер вторичного оволосения лица и тела, состояние кожи, соотношение мышечная и жировая ткани, пропорции скелета, наличие и степень гинекомастии.
После осмотра врач назначает лабораторные исследования для подтверждения наличия гипогонадизма и определения его причины. Он состоит из гормонального анализа крови на тестостерон, глобулин, связывающий половые стероиды (ССГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ).
Тестостерон целесообразно измерять утром, так как у здорового мужчины секреция тестостерона имеет четкий ритм с пиком в ранние утренние часы и минимумом во второй половине дня — с 15 до 17 часов.
Иногда для уточнения диагноза необходимо определение других гормонов гипофиза (пролактин, ТТГ), половых гормонов и их предшественников (эстрадиол, дегидроэпиандростерон), генетический анализ (кариотипирование, выявление мутаций), спермограмма, магнитно-резонансная томография головного мозга.
Полная диагностика заболевания включает также рентгенологическое исследование, особенно при гипогонадизме, развившемся до полового созревания.
Лечение
Гипогонадизм – хроническое заболевание, которое нельзя полностью вылечить, но можно уменьшить симптомы дефицита андрогенов. Лечение направлено на устранение причин заболевания. Назначается строго в соответствии с индивидуальными потребностями.
Основная цель лечения — предупреждение задержки полового развития и бесплодия, если заболевание развилось, когда половое созревание уже закончилось. Бесплодие, вызванное врожденным гипогонадизмом или в препубертатном периоде, неизлечимо.
Выбор терапии зависит от клинической картины заболевания и выраженности его симптомов. Большое значение имеют наличие сопутствующих заболеваний, время дебюта и возраст, в котором поставлен диагноз.
Лечение взрослых пациентов заключается в коррекции дефицита андрогенов и половой дисфункции. Длительная и непрерывная терапия позволяет возобновить рост вторичных половых признаков и восстановить продукцию андрогенов.
Стимуляционную терапию применяют при врожденном и приобретенном гипогонадизме при сохранении резервных возможностей яичек. При лечении мальчиков применяют негормональные препараты, тогда как у взрослых пациентов применяют гормональные препараты – низкие дозы гонадотропинов или андрогенов. При отсутствии резервных возможностей яичек рекомендуется пожизненное введение тестостерона.
В редких случаях при гипогонадизме прибегают к хирургическому вмешательству. Он состоит из пересадки яичка или имплантации синтетического яичка, или фаллопластики в случае недоразвития полового члена.Это сложные операции с применением микрохирургической техники.После операции пациенту необходимо постоянно контролировать свои иммунные и гормональные показатели, а также параметры пересаженного органа.
